②非狭窄段的胆管常有不同程度的扩张，胆管上皮萎缩或消失，腔内含有胆汁、炎细胞和肉芽组织。偶见胆管脓肿形成。
③病变常为节段性。晚期，因上皮萎缩消失，胆管管腔被纤维化瘢痕取代，形成无管腔的纤维化条索称为纤维闭塞性胆管炎。
分期原发性硬化性胆管炎的肝实质表现与原发性胆汁性肝硬化相似。
Ⅰ期主要表现为汇管区水肿和炎细胞浸润、胆管增生；
Ⅱ期的特征为汇管区周围纤维化和炎症，伴有或不伴有小胆管增生，可见散在淋巴细胞性碎片状坏死；
Ⅲ期纤维化间隔穿插于邻近的汇管区，胆管减少更为明显，胆道性碎片状坏死和淤胆也更为明显；
Ⅳ期为肝硬化期，不规则花环形再生肝细胞结节形成，伴有明显的胆道性碎片状坏死。
图1 原发性硬化性胆管炎
胆管壁呈洋葱皮样，被水肿的炎性纤维组织包绕
（来源《朔伊尔肝脏活检病理解读》侵权删）
图2 原发性硬化性胆管炎
炎细胞浸润的汇管区缺少胆管，小动脉左侧见淋巴细胞聚集，片中央小动脉旁似有以前存在的小胆管。炎细胞浸润到邻近右侧肝实质，形成界面性肝炎
（来源《朔伊尔肝脏活检病理解读》侵权删）
参考资料：1.陈杰、步宏.《临床病理学》，年第1版，人民卫生出版社。2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》，年第4版，人民卫生出版社。3.回允中（主译）.《斯滕伯格诊断外科病理学》，年第1版，北京大学医学出版社。4.袁农（主译）.《朔伊尔肝脏活检病理解读》，年5月第1版，人民卫生出版社。5.丛文铭、郑建明.《临床病理诊断与鉴别诊断——肝、胆、胰疾病》，年10月第1版，人民卫生出版社。6.郑明华（主译）.《肝脏活检病理解读》，年9月第1版，人民卫生出版社。未完待续……欢迎