什么是自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一种肝脏的炎症性疾病，其往往同时伴有其他系统、器官和组织的损害，反之亦然，其他自身免疫病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等，也可能合并自免肝。医院体检时发现肝功能异常，甚至已经出现肝、脾大、肝纤维化、肝硬化，却没有常年饮酒，没有肝炎病*感染（如甲乙丙丁戊型肝炎病*），没有服用损肝药物（如抗结核药及某些中药等），没有遗传代谢性病(如肝豆状核病变)，没有脂肪肝，那就要警惕自己是否得了自身免疫性肝病（以下简称自免肝），可以做相关的自身抗体检测来证实或排除。
自身免疫性肝病分为哪几类？自免肝可以分为4类：自身免疫性肝炎AIH，原发性胆汁性肝硬化PBC，原发性硬化性胆管炎PSC和重叠综合症。重叠综合症为AIH、PBC、PSC中任意两种同时具有。
自身免疫性肝病有哪些表现？这几种疾病的症状、体征有很多相似的地方，首先是慢性肝病的常见症状如*疸（皮肤、巩膜、小便*）、皮肤瘙痒、乏力、腹、肝区不适，以及慢性肝病的常见体征肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等。其次是免疫病的一系列症状如发热、关节酸胀疼痛等。女性经期前后（45-64岁）易发病。男性发病年龄大部分介于50-70岁之间。
1、自身免疫性肝炎（AIH）的表现：AIH是肝细胞损害，所以肝功能的异常主要是ALT、AST升高，大概是正常值3-10倍。胆管酶和胆红素一般正常。一半的AIH患者开始发病的时候没有症状。三分之一患者发现时已经肝硬化了。约一半的患者还有其他自身免疫病，多数是自身免疫性甲状腺炎。有许多患者还有发热及关节肿痛症状，这与狼疮症状相似，所以上世纪50年代AIH曾经被叫做“狼疮性肝炎”。
2、原发性胆汁性肝硬化（PBC）的表现：多发于中年女性，发病年龄多在40-60岁，男女比例1：9，虽然男发病较少，但男性PBC患者更易发生肝细胞癌。与AIH相似，都是遗传、免疫、环境因素导致，只是免疫系统攻击的对象变成了肝内中、小胆管。可分为3期。前15-20年，没有明显症状，体检可能会发现胆管酶升高或者自身抗体AMA阳性；之后5-10年，会有*疸、乏力等症状，比较特别的是，PBC患者由于血脂升高会出现皮肤*脂瘤。如果病情进一步进展，就会出现*疸加重，腹水、呕血、精神错乱等等肝硬化晚期的症状。70%以上的病人合并干燥综合征（有口干、眼干等症状），另外胆结石、关节病也有可能同时出现。
3、原发性硬化性胆管炎（PSC）的表现：相比与AIH、PBC更少见，且多见于青年男性，男女比例为2:1，主要是遗传和免疫因素，免疫攻击对象为肝内外胆管。同为胆管病变，PBC为中小胆管，PSC主要为大胆管的病变。通常病情较重，一般情况下，约有10%左右的病人最终发展为胆管癌，约70%的病人伴发炎性肠病，这也是自身免疫病，主要为溃疡性结肠炎，克罗恩病，症状就是腹痛和脓血便。
4、重叠综合征的表现：临床上较少见，其中AIH-PBC重叠综合征，AIH-PSC重叠综合征较多见，PBC-PSC重叠综合征极少见。出现重叠综合征时两种疾病的症状、化验、病理同时具备。
自身免疫性肝病需要做哪些检查？当考虑患者有自身免疫性肝脏病时，应进行肝功能、自身抗体、免疫球蛋白、腹部B超、CT或MRI等检查，有些患者需要做肝组织活检、逆行胰胆管造影或胰胆管核磁才能诊断清楚。
自身免疫性肝病会传染吗？自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤、不是传染病。它不像病*性肝炎那样有传染性，因此患者不需要隔离治疗，与其他人共同吃饭、生活都不会传染。
自身免疫性肝病的治疗：目前主要是对症治疗及应用激素加免疫抑制剂治疗，其中熊去氧胆酸是PBC及PSC的有效治疗药。到终末期，则应进行肝移植。
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