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原发性胆汁性小胆管炎什么样？
原发性胆汁性小胆管炎（PBC）是一种在我国不很少见的自身免疫性肝病，患者自己的免疫细胞攻击自己肝内的胆小管，使其破损、纤维化而引起慢性肝病。
因为不常见，有些不适（疲乏、瘙痒）也不会想到这种病，早发现、早治疗，可以终生平安，但多数患者被耽
误。只要查出血清抗线粒体抗体（AMA），基本上就可以确诊；且只要口服优思弗大都有效。原发性胆汁性小胆管炎是可治之症，但并不容易治疗，只能延缓肝硬化的发生。
本文的目的是要提醒患者，建立坚强意志，与医生紧密合作，争取不发生肝硬化。
02
能确定诊断的血清检查有哪些？
最常见的血清标志是AMA，约有90-95%的PBC患者表现为阳性。只要检出这种抗体，再加上肝组织学改变，即使起病时没有症状，没有肝功能异常，没有肝脏B超（除去一些不靠谱的描述）的改变，也要开始对这病的特定药物治疗。
随着病情的发展，如果不是酗酒引起的谷氨酰转肽酶（GGT）增高、不是骨病引起的碱性磷酸酶（ALP）增高，这两个指标增高对PBC就是很重要的诊断参考。血清转氨酶（ALT，AST）也可增高，但增高幅度较小。
03
肝穿刺检查会有什么发现？
肝动脉和胆管随门静脉集束进入肝脏，沿途被大片的肝细胞包围，这在肝穿刺组织的切面形成了汇管区，肝脏炎症主要在汇管区，有大量的淋巴细胞，攻击其中的胆小管，使其破损、纤维化。
原发性胆汁性小胆管炎的确定诊断，根据汇管区中存在破损胆小管；病情轻重的判断，根据汇管区炎症和胆小管的破损程度。
重症患者汇管区的炎症和纤维化相继向外扩散，最终进展为肝硬化。
04
病情稳定或进展，会有什么症状？
原发性胆汁性小胆管炎的初期可有疲乏和瘙痒。
如果肝病变稳定，可以长期处在肝炎阶段，但会逐渐发生纤维化。
随着病情进行，几年后从肝炎、肝纤维化到轻度肝硬化，症状与肝炎相近，每年复查肝扫描观察病情是否稳定，如硬度值增高，表示向肝硬化进展；也可以表现为胆汁淤积，会有逐渐加重的*疸；如胆汁酸增高，瘙痒也会加重。最后失代偿性肝硬化，会有大量腹水。
05
有特效治疗药物吗？
优思弗口服是当前唯一批准用于原发性胆汁性小胆管炎的特效治疗药物，可以改善肝功能，延缓肝组织病变进展，并使肝硬化发生滞后、生存期延长。在疾病早期开始治疗，可以获得与一般人同样的长寿。
然而，优思弗的疗效只是稳定住实时的病变和病情，并不能使病变和病情逆转。而且近40%的原发性胆汁性小胆管炎患者，用优思弗不能达到病情稳定，甚至无效，就需要联合其他药物治疗。
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