｜1.PBC诊断标准：
需依据生物化学、免疫学、影像学及组织学检查进行综合评估。满足以下3条标准中的2条即可诊断：
1）存在胆汁淤积的生物化学证据（主要是ALP和GGT升高），且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；
2）AMA／AMA-M2阳性，或其他PBC特异性自身抗体（抗gp抗体、抗sp抗体）阳性；
3）组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。
2.PBC－AIH重叠综合征的诊断标准
应在满足PBC的3条诊断标准中2条的同时，满足AIH中3条诊断标准的2条(1+2或1+3)：
1）中－重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎；
2）AST或ALT≥5×ULN；
3）IgG≥1.3×ULN或ASMA阳性。
｜3.熊去氧胆酸治疗PBC生化应答标准总结
巴黎Ⅰ和巴黎Ⅱ标准应用较多，分别用于评估晚期PBC和早期PBC患者生化应答
｜3.育龄期PBC
可以妊娠，但已有肝硬化者妊娠后母婴并发症的风险增加。有限的数据显示熊去氧胆酸在妊娠期（包括妊娠早期）是安全的，可在权衡利弊并充分知情同意的基础上应用熊去氧胆酸。
｜4.预防与治疗骨质疏松
对无肾结石病史的PBC患者，每日通过饮食或者补充剂摄入钙～mg、维生素Ｄ～0IU，以防治骨质疏松。骨质疏松症患者可使用双膦酸盐治疗（阿仑膦酸盐70mg/周或伊班膦酸盐mg/月或其他同类药物）；但在食管静脉曲张患者中须谨慎应用，并应监测其出血风险。
｜5.肝移植指征
对MELD评分＞15分或Mayo评分＞7.8分的失代偿期肝硬化患者，或有严重顽固性瘙痒的患者，应进行肝移植评估。肝移植后需继续使用熊去氧胆酸治疗，以预防和减少PBC的复发。
｜6.预后分析
可采用预后模型（如GLOBE模型，UK-PBC模型）来评估PBC患者经熊去氧胆酸治疗后的临床预后。
医院
东院区消化内科
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇
