很多人单位体检发现肝功不正常，或平日偶尔有右上腹部不舒服，匆匆忙忙去消化内科就诊，结果说可能和免疫病有关，于是一头雾水的来到风湿免疫科门诊，开始了关于免疫病导致肝功不正常的就诊旅程。而原发性胆汁性胆管炎只是免疫病导致肝功能不正常的多种疾病中的一种，真正达到诊断标准的原发性胆汁性胆管炎只是冰山一角，那么让我们来一起认识下这个疾病吧！
第一问：什么是原发性胆汁性胆管炎？
原发性胆汁性胆管炎是常见自身免疫性肝病中的一种，在肝功能检查中，常常表现为碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高为主，也可以有谷草转氨酶、谷丙转氨酶的轻度升高，查自身抗体谱可以有部分抗体阳性，如果不经过积极的治疗，严重的可导致肝硬化。
第二问：那这个病是怎么得的？
非常遗憾的是，和所有的风湿免疫病一样，目前其病因还不是很明确，当前的研究认为与遗传、环境因素（如感染、性激素替代治疗、长期吸烟）等多种因素的综合作用有关。中年以上女性常多发，病情相对进展比较缓慢。
第三问：它的临床表现又是什么样呢？
常见临床表现一般为疲乏、皮肤瘙痒，瘙痒可为局部或全身性，通常白天呈间歇性，晚间较重。在起病后数月或数年可出现*疸。虽然原发性胆汁性胆管炎患者门静脉高压症和肝功能衰竭的发展过程相对比较缓慢，但在病程晚期仍然可以发生。其他相关表现包括骨代谢异常、脂溶性维生素缺乏、高脂血症。
第四问：需要进行哪些实验室检查去明确这个疾病呢？
查肝功能发现，90%患者可有碱性磷酸酶升高，通常较正常水平升高2-10倍，且可见于疾病的早期及无症状者。γ-谷氨酰转肽酶也可升高，但易受酒精、药物及肥胖等因素的干扰。谷草转氨酶、谷丙转氨酶通常为正常或轻至中度升高，一般不超过正常值上限的5倍。自身抗体谱里有一个抗线粒体抗体，与原发性胆汁性胆管炎密切相关，其M2亚型阳性率为90%-95%。但抗线粒体抗体阳性也可见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因导致的急性肝衰竭，通常一过性阳性。50%原发性胆汁性胆管炎患者抗核抗体谱可阳性。免疫球蛋白IgM升高，可有2-5倍的升高，甚至更高，但IgM升高也可见于其他疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病等，因此缺乏特异性
第五问：完善相关检验检查，如何诊断呢？
通常情况下，患者如有碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高，尤其以碱性磷酸酶升高为著；查抗线粒体抗体或其M2亚型阳性；患者行肝脏活检提示非化脓性破坏性小叶间胆管破坏，满足上述3个标准中的两项即可诊断原发性胆汁性胆管炎。当然如果患者出现碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高，查上腹部超声提示胆管系统正常而抗线粒体抗体阳性的患者，不需要进行胆管相关的影像学检查就可以诊断原发性胆汁性胆管炎。
第六问：目前的治疗方案有哪些？
最常用的是熊去氧胆酸，建议长期服用，它的不良反应包括：腹泻、胃肠道不适、体重增加、皮疹和瘙痒加重等。不推荐妊娠前和妊娠早期使用。因此用药期间需要严密
