破碎的的小胆管
PBC
原发性胆汁性胆管炎
今天我们继续介绍自身免疫性肝病中的另一分型，原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
关于命名
PBC原名为原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBillaryCirrhosis）,因为该疾病只有在后期才会出现肝硬化，该名称无法正确的描述病情，给广大患者带来了巨大的心理压力,所以现在已改名为原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBillaryCholangitis），但其英文缩写仍简称为PBC。
发病原因
Y
PBC是由于紊乱的免疫功能不断的攻击肝小叶内的小胆管，导致原本密闭的小胆管破碎，小胆管内部运输的高浓度胆汁酸外漏，破坏胆管细胞及肝细胞，长期会形成肝内胆汁淤积，久而久之就会进展至肝硬化。
临床表现
PBC多见于中老年女性，最常见症状为乏力，以及胆汁淤积导致的瘙痒症状；因为同属于风湿免疫系统疾病，其常与干燥综合征同时发病，合并干燥综合征时可出现目干眼干口干等症状。
诊断标准
相对于自身免疫性肝炎（AIH），PBC由于有其特异性抗体即血清抗线粒体抗体M2（AMA-M2）的存在，PBC的诊断较容易，若AMA-M2阳性同时伴有胆汁淤积的情况即可诊断，若为单纯的PBC肝穿刺活检并非确诊必备条件，但如果考虑AMA-M2抗体阴性、或合并非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎的情况，则仍需要肝穿刺活检的病理诊断。
治疗
PBC治疗上，目前公认的一线治疗仍是以熊去氧胆酸（UDCA）治疗，由于该疾病为长期慢性病，因此药物治疗需长期维持，无法停药，同时也要注意熊去氧胆酸一定要足量，否则有效控制病情。
PBC患者大部分都合并钙质的流失，因此补钙也是必不可少的治疗；另外小部分患者存在UDCA治疗应答不佳或者瘙痒难以控制的情况，我们也需要予以对症治疗。
预后
由于PBC发病的特点，大部分患者为中老年女性，此类患者心理负担较重，过度的焦虑情绪会加重疾病本身，同时早期发现早期规范化治疗，同时能尽快达到肝功能指标的改善，将有利于疾病的控制，一旦进展至肝硬化，积重难返，也将严重影响治疗效果。
了解自身免疫性肝病，
