医院体检时发现肝功能异常,甚至已经出现肝、脾大,肝纤维化、肝硬化,却没有常年饮酒、没有病*感染(如甲乙丙丁戊型肝炎等)、没有服用肝*性药物(如抗结核药、某些中药等)、没有遗传代谢病(如肝豆状核病变),没有脂肪肝,那就要警惕自己是不是得了自身免疫性肝病(以下简称自免肝),可以做相关的自身抗体检测来证实,或排除。
要了解自免肝,首先我们要知道什么是免疫。免疫功能是机体自我保护,免受微生物感染从而生存的根本保障。由免疫系统维持免疫功能。免疫系统的构成和机制非常复杂,除了“卫外”功能,还有“攘内”作用,也就是说,能分清本体细胞变坏了,从而清除。人不长肿瘤就靠这个机理维持。
因此,免疫系统必须能“清正廉洁”,即维持自身稳定的机构,该干的干,不该干的坚决不能干,而假如这个自稳机构失去稳定和平衡,就会敌我不分,从而很容易伤害自己的细胞和组织,严重的就导致了“自身免疫病”。
所有自身免疫病都是免疫失衡导致的,自免肝,是免疫失衡导致的肝脏损害,往往同时伴有其他系统、器官和组织的损害,反之亦然,其他自身免疫病,如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等,也可能合并自免肝。
自免肝可以说是慢性肝病的一种,主要表现为肝功能异常,肝脏病理损害。但不具有传染性,不可自愈。以前认为,自免肝多见于白人妇女,现在随着我国医学的进步,研究显示中国人群中此病也不少见,女多于男,比例约为9:1,门诊上病例数量在逐年上升。
此病初期,感觉不明显,若非体检,觉察不到,因此有的人,一旦发现就是肝硬化了,甚至发生急慢性肝衰竭。目前国内外都没有很好的办法,西医认为吃熊去氧胆酸有效,但此药不能改变病的结局,不能延缓肝硬化的发展。对于糖皮质激素,很多专家不认可,认为可能加重患者的病情,有的病人有短期的效果,但副作用也不小。肝移植可能是最终方案,但价格昂贵,肝脏源不好找,一般家庭负担不起。
自免肝可以分为4类:
自身免疫性肝炎AIH
原发性胆汁性胆管炎PBC
原发性硬化性胆管炎PSC
重叠综合症(重叠综合症为AIH、PBC、PSC中任意两种同时具有)
这几种疾病的症状、体征有很多相似的地方,首先是慢性肝病的常见症状如*疸(皮肤、巩膜、小便*)、皮肤瘙痒、乏力、腹、肝区不适,以及慢性肝病的常见体征肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等。其次是免疫病的一系列症状如发热、关节酸胀疼痛等。
经期前后(45-64岁)易发病。男性发病年龄大部分介于50-70岁之间。
下面就自身免疫性肝炎AIH做细致讲解:
一半的AIH患者开始发病的时候没有症状。三分之一患者发现时已经肝硬化了。约一半的患者还有其他自身免疫病,多数是自身免疫性甲状腺炎。有许多患者还有发热及关节肿痛症状,这与狼疮症状相似,所以上世纪50年代AIH曾经被叫做“狼疮性肝炎”。
原因简单来说有三个:
遗传因素,与位于6号染色体上的一组基因有关,当然并不是父母有这个病,子女就一定会得,但是比普通人得病概率大很多。
免疫因素,免疫系统自发对肝细胞进行破坏。
环境因素,病*(如甲乙肝病*)感染人体后,和肝细胞产生相同的信号,免疫系统在攻击的时候是只认信号的,所以就误以为肝细胞是病*,进而发动攻击导致了肝细胞的损害。
肝功能主要看:转氨酶和胆红素,谷丙转氨酶-ALT、谷草转氨酶-AST是肝细胞酶,就是说肝细胞损害的时候这两个酶会升高。
碱性磷酸酶-ALP、转肽酶-γ-GGT,是胆管酶,所以胆管损害的时候会升高。胆红素TBIL/DBIL,跟*疸有关,*疸越重越高。
AIH是肝细胞损害,所以肝功能的异常主要是ALT、AST升高,大概是正常值3-10倍。胆管酶和胆红素一般正常。
自身抗体的检查,抗体是免疫系统产生的蛋白质,用来消灭有害物质,自身抗体攻击的对象是自己身体的细胞和组织,正常情况下血液中是没有或者很少的,如果量多了说明免疫系统发生了混乱,也就是发生了自身免疫病。
自身抗体有很多种,包括抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体SMA、抗肝肾微粒体(LKM)抗体、下文提到的抗M2线粒体抗体AMA-M2等等,这些抗体阳性分别提示不同的疾病,有助于疾病的诊断。
AIH的两个类型就是根据自身抗体的不同区别的。Ⅰ型ANA、SMA阳性。这里需要说明,绝大部分自身免疫病和丙肝病人都会出现ANA阳性,所以并不是所有ANA阳性的人都有自免肝。八成的自免肝病人都是Ⅰ型,患者是成年人的话病情比较轻。Ⅱ型ANA,SMA阴性,抗肝肾微粒体抗体抗-LKM阳性,病情重,小孩得这个型比较多。
关于AIH的诊断,有一个积分系统,包括一些化验指标和病理特征,达到一定分数可以明确。病理特点以肝细胞损伤为主。
医院就诊,通常情况下医生会建议使用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,但硫唑嘌呤等免疫抑制剂本身具有肝*性;激素前面有提到有可能会加重病情。
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