为了满足临床对于原发性胆汁性胆管炎、不明原因的转氨酶升高、疑似自身免疫性肝炎等的诊断，检验科免疫组于年6月9日将原有的自免肝四项变为自免肝IgG类抗体检测（自免肝九项）
临床意义：
检测多种肝特异和系统性抗原的自身抗体对于诊断自身免疫性肝病（autoimmuneliverdisease,AiLD）非常重要。为了准确诊断自身免疫性肝病，必须排除以下病症：病*性肝炎（甲乙丙丁戊型）、合并其他感染的肝炎、中*性肝炎（比如由药物或酒精导致的）、代谢性肝病和遗传性肝病。
自身免疫性肝脏疾病包括：
-自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）
-原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis,PBC）
-原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）
此外，还有可能发生重叠综合征，如两种不同的自身免疫性肝病同时出现或者一种自身免疫性肝病合并另一种自身免疫性疾病，如系统性硬化症。
一、自身免疫性肝炎（AIH）
自年以来，临床上诊断AIH因诊断标准得以简化，国际自身免疫性肝炎组织（IAHG）及其在全世界范围内的11个肝脏研究中心发布了一个综合的评分系统。对肝炎的组织学证据有详细描述。
可疑AIH:≥6分（特异性97%，敏感性88%）
确诊AIH:≥7分（特异性99%，敏感性81%）
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC）
PBC是一种慢性非化脓性破坏性胆管炎，逐渐进展到小胆管炎症性受损直至最终肝硬化。80%-90%患者是女性，主要在20-60岁间发病。罕见病例也可见儿童受累。德国的发病率为10万居民中约3-4例发病，发病人群特点（高加索人、非洲人等）差异很小。PBC的首发症状如疲乏、严重瘙痒并不是特征性的表现，这些症状可以在肝脏检查结果变化和PBC确诊的数月或数年前发生。最终因为胆汁淤积在眼睛内眼角可出现*斑瘤样的皮肤病变,维生素A、D、E和K缺乏，脂肪泻，还可能出现骨质疏松症。超声检查可以提供额外证据进一步确诊PBC。在PBC早期肝脏一般是正常的，但在后期肝脏会变大或看起来像脂肪肝。在终末期肝硬化阶段，硬化的肝脏变得越来越小，表面有结节和不光滑皱褶。
PBC特异的自身抗体是针对M2型的抗线粒体抗体。基于专门设计的抗原的酶联免疫吸附法和印迹法检测的敏感性和特异性更高，也可用于抗线粒体抗体检测，抗原为重组的氧-酸脱氢酶家族（M2-3E,BPO,MIT3）的E2亚基重组融合蛋白。还推荐检测抗核抗体，特别是核点型（Sp和PML）和核膜型（gp）抗体，这些抗体也是可以用于确诊的，用酶联免疫吸附法或免疫印迹法检测重组蛋白最可信。
三、原发性硬化性胆管炎（PSC）
PSC是一种慢性肝内和肝外胆管的纤维增生性炎症病变，病变局限，可以导致胆管增粗和炎症性瘢痕收缩同时出现。典型并发症是细菌性胆管反复感染，会导致胆管缩窄和慢性胆汁淤积，从而导致瘢痕组织增加和终末期肝硬化。20%-30%的PSC病人不表现任何症状。临床症状包含疲劳、乏力、发烧和腹泻。50%-70%病人会有胃上部不适，25%-70%患者出现*疸，10%-70%病人出现瘙痒，25%-80%病人（数年后）表现体重降低。最显著的并发症是胆管癌（约80%为胆管细胞癌），可见于4%-20%的PSC病人。PSC是一种累进性疾病，胆囊结石会加重疾病症状。作为一种炎症性疾病，PSC可以导致5%-10%病人胆管粘膜的退化，并进展为胆管癌。和PBC一样熊去氧胆酸也被用于降低异常增高的肝检测值、缓解皮肤瘙痒。如果药物治疗无效最后可选的治疗就是肝脏移植，术后1年生存率为90%，3年生存率为80%。
刘昱东，博士，医院副研究员，硕士研究生导师。
供稿：刘昱东
审核：华文浩
编辑：冯景泓
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